JNNP:额颞部痴呆伴有和不伴有肌萎缩侧索硬化的感知和行为

在现在的病理研究中，增颞部痴呆（FTD）与肌萎缩侧索硬质（ALS）的确切间的关系尚未基本上确切。高达15%的ALS病患者发展为FTD，同样百分比的FTD病患者发展为ALS。这两种疾病在心理障碍不足之处有相似之处，但在FTD中更为严重。在两种情形都会发生病理学相反。对于有ALS和不另有ALS的行为人体内FTD（bvFTD）病患者彼此之间的直接比起是罕见的。本批判性比起研究用以确定FTD-ALS和bvFTD病患者在心理和行为上是否实际上变异相似之处。

方法：这项研究包括病理诊断为bvFTD或FTD-ALS的病患者和健康志愿者。根据病理痴呆评价（CDR）量表，病患者属于轻度至中度损坏区域，该量表针对患有FTD的病患者进行了改写。 所有病患者均符合标准化bvFTD的当代诊断标准化。 FTD-ALS病患者也符合标准化ALS的El-Escorial标准化。对bvFTD或FTD-ALS病患者及健康大鼠进行神经心理飞行测试，课题研究语言、执行功能和社会心理。通过护理者访谈测算行为变动。肝脏样本比对出可知的FTD基因。

结果：总共23由此可知bvFTD、20由此可知FTD-ALS和30由此可知大鼠 。在心理飞行测试不足之处，病患者与大鼠彼此之间实际上显著相似之处，推测了心理飞行测试对FTD的敏感性。bvFTD和FTD-ALS组的乏善可陈相近，尽管ALS-FTD病患者在类别不懂性和评估语法生成的片语选取勤务上完成度稍大。bvFTD病患者乏善可陈出更国际上的行为相反，其抑制、理智、望月丧失和重复行为更为频繁。FTD-ALS的行为以冷漠兼有。C9ORF72重复扩张与语言特别勤务的可靠性较差有关。

假设：bvFTD与FTD-ALS与C9ORF72重复扩张病患者的心理和行为实际上相似之处。这一发现减低了bvFTD和FTD-ALS变异人体内的可能性，对中期检验FTD-ALS具有病理意义，对FTD与ALS间的关系的性质具有理论意义。